# Giriş
Birincil silier diskinezi (PCD), silier fonksiyon bozukluğu ile karakterize nadir bir genetik hastalıktır. Bu durum, mukosilier temizlemenin bozulması, tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları ve ilerleyici solunum morbiditesine yol açar.
# Araştırmanın Amacı
Bu sistematik inceleme, PCD tedavisinde makrolid terapisi, özellikle azitromisinin etkinliğini ve güvenliğini değerlendirmeyi amaçlamaktadır. Makrolidler antibakteriyel, anti-enflamatuar ve immünomodülatör özelliklere sahiptir ve bu nedenle PCD'de terapötik fayda sağlayabilirler.
# Yöntem
Araştırma, 1990 ile 2024 arasında yayımlanan çalışmaları incelemiş ve PRISMA 2020 kılavuzuna uygun olarak düzenlenmiştir. Çalışmalar, nüfus, müdahale, karşılaştırıcı, sonuçlar ve çalışma tasarımı kriterlerine göre seçilmiştir (PMID: 42629686).
# Bulgular
765 kayıt arasından sadece 9 çalışma inceleme kriterlerini karşılamıştır. Bu çalışmalar arasında 2 in vitro ve 7 klinik çalışma bulunmaktadır. Klinik çalışmaların örnekleme boyutları 1 ile 90 arasında değişmektedir.
Genel olarak, makrolid tedavisinin, azitromisin özellikle, PCD hastalarında solunum alevlenmelerini azaltabileceği ve bazı klinik semptomları iyileştirebileceği önerilmektedir. Ayrıca, azitromisinin pro-enflamatuar sitokin üretimini azaltmada ve epitel bariyer onarımını teşvik etmede etkili olabileceği in vitro gösterilmiştir.
# Sınırlamalar ve Sonuç
İncelemeye dahil edilen çalışmalar arasında tasarım, popülasyon özellikleri, tedavi protokolleri ve sonuç tanımları açısından önemli farklılıklar vardır. Metodolojik çeşitlilik, küçük örnek büyüklükleri ve randomize kontrollü çalışmaların eksikliği mevcut kanıtların güvenilirliğini sınırlamaktadır.
Daha büyük ölçekli, iyi tasarlanmış PCD'ye özgü klinik çalışmalar, bu ön bulguları doğrulamak ve standart tedavi protokollerini oluşturmak için gereklidir.